HELLP-синдром

HELLP-синдром – редкая и весьма опасная патология, возникающая во время беременности. Заболевание дает о себе знать в III триместре и характеризуется быстрым нарастанием симптомов. При тяжелом течении HELLP-синдром может привести к гибели женщины и ребенка.

Причины

В настоящий момент специалистам не удалось выяснить точную причину развития HELLP-синдрома. Среди всех возможных факторов формирования этой патологии внимания заслуживают следующие аспекты:

• иммуносупрессия (снижение количества лимфоцитов);
• аутоиммунное поражение (разрушение собственных клеток агрессивными антителами);
• нарушения в системе гемостаза (патология свертывающей системы крови и тромбоз в сосудах печени);
• антифосфолипидный синдром;
• прием лекарственных препаратов (в частности тетрациклинов);
• наследственность (врожденная нехватка ферментов печени).

Выделяют несколько факторов риска развития HELLP-синдрома:

• возраст женщины старше 25 лет;
• светлая кожа;
• многоплодная беременность;
• многочисленные роды (3 и более);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания (в том числе болезни печени и сердца).

HELLP-синдром считается одним из показателей нарушения адаптации организма женщины к беременности. Вероятно, условия для развития гестоза и HELLP-синдрома как его осложнения закладываются еще на ранних сроках гестации. Нередко беременность, заканчивающаяся формированием столь опасной патологии, с самого начала протекает неблагополучно. При анализе истории болезни у многих женщин выявляется предшествующая угроза выкидыша, нарушения маточно-плацентарного кровотока и другие осложнения настоящей беременности.

Механизмы развития

Существует более 30 теорий, пытающихся объяснить возникновение HELLP-синдрома у беременных женщин, однако ни одна из них не получила достоверного подтверждения. Возможно, однажды ученым удастся разгадать эту загадку, а пока практикующим врачам приходится основываться на имеющихся данных. Однозначно известно только одно – HELLP-синдром является одним из самых тяжелых осложнений гестоза. Причины возникновения гестоза во время беременности также до сих пор не изучены полностью.

Среди всех теорий наибольшее популярностью пользуется версия об аутоиммунном поражении эндотелия (внутреннего слоя сосудов). При воздействии некоторого повреждающего фактора запускается сложная цепочка патологических процессов, приводящих к сужению сосудов плаценты. Развивается ишемия, образуются тромбы, нарушается поставка кислорода ко всем тканям плода. Одновременно с этим происходит поражение печени, некроз органа и развитие токсического гепатоза.

Чем грозит поражение эндотелия? Прежде всего формированием микротромбов с последующим снижением уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). В результате всех процессов формируется стойкий генерализованный спазм сосудов. Возникает отек головного мозга, резко поднимается артериальное давление, нарушается функционирование печени. Развивается полиорганная недостаточность – состояние, при котором все важные органы перестают нормально работать. Единственным способом спасти женщину и ее ребенка является экстренное кесарево сечение.

Симптомы

Свое название HELLP-синдром получил по наименованию основных симптомов патологии (в переводе с английского):

• H – гемолиз;
• EL – активизация ферментов печени;
• LP – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов).

HELLP-синдром возникает в III триместре беременности. Чаще всего заболевание выявляется на сроке после 35 недель, но возможна и более ранняя манифестация болезни. Для этой патологии характерно быстрое нарастание всех симптомов и стремительный выход из строя всех внутренних органов.

HELLP-синдром не развивается без видимых причин. Ему всегда предшествует гестоз – специфическое осложнение беременности. Гестоз у будущих мам дает о себе знать триадой симптомов:

• периферические отеки;
• артериальная гипертензия;
• нарушение функции почек.

Гестоз возникает на сроке после 20 недель беременности. Чем меньше срок гестации, тем тяжелее протекает заболевание и тем выше вероятность развития осложнений. На начальных этапах гестоз проявляется отеком стоп и голеней, а также быстрым набором массы тела. Стремительная прибавка веса во время беременности (более 500 г в неделю) говорит о формировании скрытых отеков и является одним из типичных симптомов гестоза.

Важный момент: изолированные отеки не могут считаться проявлением гестоза. Во время беременности отечный синдром развивается у многих женщин, однако далеко не у всех приводит к развитию опасной патологии. О гестозе говорят в том случае, если отеки стоп и голеней сопровождаются повышением артериального давления. В этом случае женщина должна находиться под постоянным наблюдением врача, чтобы не пропустить развитие осложнений.

Нарушение работы почек – поздний признак гестоза. При обследовании в моче беременной женщины появляется белок, и чем выше его концентрация, тем тяжелее состояние будущей мамы. Для своевременного выявления белка всем женщинам рекомендуется регулярно сдавать анализ мочи (каждые 2 недели до 30 недель и каждую неделю после 30 недель).

Первичные симптомы HELLP-синдрома не слишком специфичны:

• тошнота;
• рвота;
• боли в эпигастральной (подложечной) области;
• боли в правом подреберье;
• общая слабость;
• отеки;
• головные боли;
• повышенная возбудимость.

Редко кто из будущих мам придает значение подобным симптомам. Тошнота и рвота списываются на общее недомогание, свойственное всем беременным женщинам. Многие женщины грешат на переедание или употребление несвежих продуктов в пищу. Между тем в организме запускаются патологические процессы, приводящие к появлению других симптомов:

• желтуха;
• рвота с кровью;
• повышение артериального давления;
• синяки и кровоподтеки в местах инъекций;
• появление крови в моче;
• затуманивание зрения;
• спутанность сознания, бред;
• судороги.

При отсутствии адекватной помощи беременная женщина теряет сознание. Развивается печеночная недостаточность, приводящая к прекращению функционирования органа. Поражение нервной системы способствует развитию комы, из которой вытащить пациентку будет довольно сложно.

Осложнения

Прогрессирование HELLP-синдрома может привести к развитию серьезных осложнений:

• кома;
• отек легких;
• отек головного мозга;
• печеночная недостаточность;
• почечная недостаточность;
• разрыв печени;
• кровотечения;
• кровоизлияния в жизненно важные органы.

Кровотечения являются одним из проявлений ДВС-синдрома. При развитии этой патологии образуются тромбы, которые повреждают внутренние органы и ткани в итоге приводят к повышенной кровоточивости. ДВС-синдром неизбежно захватывает все системы организма и провоцирует массивные кровотечения различной локализации (легкие, печень, желудок и др.). Особенно опасно кровоизлияние в головной мозг с поражением важных структур центральной нервной системы.

Острая почечная недостаточность представляет собой нарушение функции почек, приводящее к уменьшению количества мочи и отравлению организма опасными азотистыми соединениями. Состояние является крайне опасным и может стать причиной гибели женщины.

Острая печеночная недостаточность возникает при повреждении паренхимы (внутренней ткани) печени. Поражение органа приводит к нарушению сознания, развитию судорог и коме. Спасти пациента, впавшего в печеночную кому, удается достаточно редко.

Поражение печени может привести не только к нарушению работы центральной нервной системы, но и другим опасным последствиям. Изменение кровотока в печеночных сосудах приводит к растяжению капсулы органа и его дальнейшему разрыву. Разрыв печени сопровождается сильным кровотечением и является опасным для жизни состоянием. В такой ситуации требуется экстренная помощь хирурга и реаниматолога.

Осложнения беременности и последствия для плода

Сохранить беременность при манифестации HELLP-синдрома невозможно. При выявлении патологии проводится экстренное кесарево сечение независимо от срока беременности. Промедление в данной ситуации может привести к гибели женщины и ребенка. Операция проводится на фоне инфузионной терапии под общим наркозом.

В случае прогрессирующего HELLP-синдрома неизбежно развивается отслойка плаценты. При этом состоянии плацента отделяется от места своего прикрепления в матке до момента рождения ребенка. Отслойка плодного места приводит к появлению таких симптомов:

• кровянистые выделения из половых путей (интенсивность зависит от размера отслойки);
• боль в животе;
• повышение тонуса матки;
• снижение артериального давления;
• учащение пульса;
• одышка;
• выраженная слабость.

Массивное кровотечение на фоне отслойки плаценты может привести к потере сознания и появлению судорог. Состояние малыша при этом прогрессивно ухудшается. Развивается гипоксия, приводящая к повреждению важных структур головного мозга. При отслойке более 1/3 плаценты плод погибает.

Отслойка плаценты грозит не только жизни ребенка. Множественные кровоизлияния приводят к формированию особой патологии – матки Кувелера. Стенка матки пропитывается кровью из поврежденных сосудов плаценты. Такая матка не способна сокращаться. При развитии столь опасного состояния проводится экстренное кесарево сечение с полным удалением матки. Спасти ребенка при развитии матки Кувелера удается далеко не всегда.

Диагностика

Лабораторные изменения при HELLP-синдроме возникают раньше, чем появляются первые клинические симптомы. Распознать патологию на ранних стадиях помогают общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмма. Кровь для анализа берется из вены натощак. При обследовании выявляются характерные признаки HELLP-синдрома:

• гемолиз (появление в крови деформированных эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих кислород);
• снижение количества эритроцитов;
• замедление СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• снижение тромбоцитов (клеток, отвечающих за свертывание крови);
• повышение уровня ферментов печени (АЛТ и АСТ);
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• увеличение концентрации билирубина;
• повышение концентрации азотистых веществ в крови;
• изменение концентрации факторов свертывания крови.

При подозрении на HELLP-синдром все исследования проводятся в экстренном порядке. Кровь берется из вены с соблюдением всех правил, после чего быстро доставляется в лабораторию. В течение ближайшего времени доктор получает результаты анализа и выбирает оптимальную тактику для дальнейшего ведения пациентки.

Другие дополнительные исследования:

• УЗИ брюшной полости (для выявления гематомы печени);
• УЗИ почек;
• компьютерная томография (для исключения других опасных состояний, не связанных с HELLP-синдромом);
• УЗИ плода;
• допплерометрия (для оценки кровотока в плаценте);
• КТГ (для оценки сердцебиения плода).

Методы лечения

Цель лечения при HELLP-синдроме – восстановить нарушенный гемостаз (внутреннюю среду организма) и предотвратить развитие опасных осложнений. Вся терапия проводится одновременно с экстренным родоразрешением. При развитии HELLP-синдрома показано кесарево сечение независимо от срока беременности.

Медикаментозная терапия проходит в несколько этапов:

1. Инфузионная терапия (внутривенное введение препаратов для восстановления объема циркулирующей крови и нормализации гемостаза).
2. Стабилизаторы клеточных мембран (кортикостероиды в высоких дозах).
3. Гепатопротекторы (препараты, защищающие клетки печени от разрушения).
4. Антибактериальные препараты (для профилактики и лечения инфекционных осложнений).
5. Препараты, влияющие на свертывающую систему крови.
6. Ингибиторы протеаз (средства, снижающие активность некоторых ферментов).

Дозировка препаратов подбирается индивидуально с учетом тяжести патологии. Во время терапии обязательно проводится постоянный контроль за состоянием женщины и плода. Контроль не снижается и после родоразрешения. После операции женщина переводится в палату интенсивной терапии, где за ней продолжается круглосуточное наблюдение специалистов.

Кесарево сечение при развитии HELLP-синдрома проводится очень осторожно. Операция обычно выполняется под общим наркозом. В особых случаях врач может использовать спинальную или перидуральную анестезию. Следует помнить, что в этом случае повышается риск развития кровоизлияний под оболочки спинного мозга.

Успех интенсивной терапии при HELLP-синдроме во многом зависит от своевременной диагностики этого опасного состояния. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше остается шансов на благополучный исход. Всем женщинам, находящимся в группе риска по развитию HELLP-синдрома, необходимо регулярно посещать врача и сообщать о любых изменениях в своем самочувствии. При резком ухудшении состояния следует вызвать «скорую помощь».

Профилактика и прогноз

Специфическая профилактика HELLP-синдрома не разработана. Единственным способом предотвратить развитие этого опасного состояния является своевременное лечение гестоза. При тяжелом течении терапия гестоза проводится в стационаре.

Своевременное родоразрешение и грамотная интенсивная терапия позволяют спасти жизнь женщины и ребенка. После родов наблюдается быстрое исчезновение всем симптомов патологии. На 3-7 сутки после рождения ребенка все лабораторные показатели приходят в норму. Риск рецидива HELLP-синдрома сохраняется при второй и последующих беременностях.